Neonatus Dengan Kelainan Bawaan Hipospadia

Hipospadia

Definisi

       Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksternus (lubang kencing) terletak di bagian bawah dari penis dan letaknya lebih kearah pangkal penis dibandingkan normal. Hipospadia biasanya disertai bentuk abnormal penis yang disebabkan adanya chordee dan adanya kulit di bagian punggung penis yang relatif berlebih dan bagian bawah yang kurang.

Epidemiologi

       Di AS terjadi pada setiap 300-350 kelahiran bayi laki-laki hidup. Makin proksimal (mendekat kearah pangkal) letak meatus, makin berat kelainannya dan makin jarang frekuensinya.

Penyebab

a.    Produksi hormon androgen abnormal

b.    Perbedaan sensitivitas terhadap hormon androgen pada jaringan yang berhubungan, misalnya tuberkulum genital

c.    Hormon estrogen dari lingkungan

Gejala Klinis

a.    Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus

b.    Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis

c.    Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar

d.    Kulit penis bagian bawah sangat tipis

e.    Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada

f.     Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis

g.    Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok

h.    Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum)

i.      Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal

Pemeriksaan Tambahan

       Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk mendukung diagnosis hipospadi. Dapat dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG dan BNO-IVP mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal.

Penatalaksanaan

       Tujuan operasi pada hipospadia adalah agar pasien dapat berkemih dengan normal, bentuk penis normal, dan memungkinkan fungsi seksual yang normal. Hasil pembedahan yang diharapkan adalah penis yang lurus, simetris, dan memiliki meatus uretra eksternus pada tempat yang seharusnya, yaitu di ujung penis. Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula, Thiersch-Duplay, Dennis Brown, Cecil Culp.

Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap.

a.    Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan terowongan yang berepitel pada glans penis. Dilakukan pada usia 1 ½ -2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium bagian dorsal dan kulit penis

b.      Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut sudah lunak. Dibuat insisi paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih) sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian tengah. Setelah uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium dibagian sisi yang ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka operasi pertama telah matang. Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih besar dengan penis yang sudah cukup besar dan dengan kelainan hipospadi jenis distal (yang letaknya lebig ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki) kemudian dipindah ke bawah. Mengingat pentingnya preputium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia, maka sebaiknya tindakan penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan operasi hipospadia.